脑瘫

（Cerebral Palsy，CP）

1、定义

• 1889 Osler首先在文献上使用了”脑性瘫痪“

• 1948美国以CP为专用语沿用至今

• 脑瘫定义 ：（2006 长沙脑瘫会议新定义） 自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合症，主要表现为运动障碍和姿势异常。

• 目前主张：胎儿及婴儿期发育中脑的非进行性损伤及缺陷所造成的运动障碍和姿势异常。

• 强调脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫

• 强调发生时间可在婴儿期内

• 脑部的病理改变是非进行性的

• 儿童时期大脑持续发育，临床表现不是静止不变的

2、病因

• Little 于100 年前提出CP 由产时窒息引起，

实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素

• Vojta 提出40 余种可能发生脑瘫的危险因素：

1）家族史 ：家族中曾有脑瘫、智力低下患者；家族中曾有先天畸形患者

2）母妊娠情况

高龄初产、反复流产、妊娠4次以上经产妇、有精神、神经疾患

、妊娠早期阴道出血，先兆流产史、Rh血型不合；ABO血型不合；羊水过多、妊娠中毒，先兆子痫等。

3）围产期因素：早产、过期分娩（2周）、胎心100次/以下、第2产程2小时以上，胎盘前置，胎盘早剥、臀位产、各种难产、脐绕颈、窒息、产后呼吸循环衰竭、4000g以上巨大胎儿等。

3、病理改变

• 弥散的不同程度的大脑白质发育不良或萎缩性脑叶硬化最为多见，皮质和基底节有分散的大理石样病灶瘢痕。

• 其次为脑局部白质硬化和脑积水、脑穿通畸形

4、临床表现

包括3个基本因素

（1）早期性：即从出生前至出生后4周内所致的脑损伤

（2）非进行性：即脑瘫是非进行性的中枢性运动障碍

（3）障碍多重性：主要障碍为运动障碍及姿势异常，同时伴有肌肉强直和痉挛、感觉异常、抽搐及视听言语等其他障碍。

脑瘫儿童早期症状

年龄 症状

新生儿 哺乳困难 哭声弱 自发运动少 肌张力低或高

惊厥 原始反射弱或强

1-3月 拇指内收握拳 上肢内收内旋 不凝视 竖头不稳

不会抬头 姿势不对称

4-5月 不追视 不会翻身 抬头＜90º 下肢交叉 坐位

前倾 不伸手抓物

6-7月 手口眼不协调 姿势不对称 肌张力异常 原始

反射残存 下肢交叉 头背屈 坐位不能

5、临床分型

（1）痉挛型（spasticity） ：以锥体系受损为主，占70%左右

（2）强直型(rigidity)：四肢呈僵硬状态的痉挛型患者

（3）手足徐动型（不随意运动型，athetosis）：以锥体外系受损为主，占20%左右

（4）共济失调型（ataxia）：小脑、脑干受损为主

（5）震颤型 (tremor)：较少见

（6）肌张力低下型（atonia）：往往是其他类型的过度形式

（7）混合型：多痉挛型和不随意运动症状混合

6、诊断条件

符合以下2 个条件：

1）婴儿时期出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍）

2）需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病）伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍

注意：确诊主要依据病史及体格检查

CT、MRI不能作为确诊依据，可用于了解颅内结构、鉴别其它疾病及判断预后

7、鉴别诊断

（1）遗传性痉挛型截瘫：多有家族史，病程缓慢进展，多有弓形足畸形。

（2 ）先天性肌张力不全：应与迟缓型双侧脑瘫鉴别，均表现为肌张力低下，但先天性肌张力不全腱反射消失，无智力障碍、无不自主运动和锥体束损害征。

（3）小脑退行性变：其共济运动障碍随年龄增长而加剧可鉴别。

8、治疗

1）早期诊断、早期治疗

检查综合性治疗

定期评估

多专业协作模式治疗：康复科医师、神经科医生、矫形外科医生、物理治疗师、作业治疗师、心理医生等

2）运动功能训练是脑瘫康复的核心：外周刺激和感觉反馈、 促进功能恢复、协调个体适应环境、提高新通路和突触的效率

3）痉挛的治疗原则策略

痉挛是脑瘫患儿主要存在的功能障碍，痉挛型脑瘫占所有脑瘫患儿的70%。痉挛是上运动神经元受损后，多种神经调节机制异常而导致的肌肉张力增高的一种状态。中枢神经系统损害后均可出现痉挛，但临床上痉挛多见于脑瘫、脑卒中、脊髓损伤、脊髓病变和多发性硬化等。

具体治疗方法：

• Bobath技术：反射性抑制模式，抑制异常姿势，促通正常运动模式

• 神经肌肉本体感觉促进技术（PNF）

• Rood技术

• 手法治疗：被动牵拉、关节负重

4）脑瘫患儿的畸形的治疗方法

• 动态畸形：肌张力高，拮抗肌肌力低下，协调丧失，关节活动范围减少

运动疗法：抑制主动肌的过度活动或痉挛、增强拮抗肌肌力、恢复肌力平衡

• 静态畸形：软组织挛缩、骨性畸形导致运动障碍

治疗：改善或纠正畸形组织的力学结构，可进行手术治疗。

物理因子治疗。

• 痉挛机

• 肌电生物反馈

水疗：水压对肌肉持久的压迫与按摩有利于痉挛的缓解

• 温热疗法 ：各种传导热（如蜡、砂、泥等）辐射热（红外线）及内生热（超短波）

• 中药熏蒸

5）全身用药

（1）神经递质抑制剂：

a、巴氯芬

儿童：0.75-2mg/kg.d。对10岁以上儿童，每日最大剂量可达2.5mg/kg。

开始时每次2.5mg，每日4次。每隔3天增加剂量，直至达到儿童个体需要量。

b、吡啦西坦

每次0.8-1.6g（2-4片），每日3次，4-8周为一疗程。儿童用量减半。

（2）苯二氮卓类

安定：0.12-0.8mg/kg.d，分次口服。

（3）骨骼肌松弛剂

a、妙纳：主要成分是盐酸乙哌立松

用量：成人：50mg/1次,3次/天，儿童用量缺乏临床试验，经验用药。

局部用药

b、 肉毒素神经肌肉阻滞：选择性作用于肌张力过高的肌肉，使

其降低肌张力，促进肢体运动功能的恢复

（4）矫形器的应用

6）手术

• 经保守治疗无效者可行选择性脊神经后根切断术（SPR）

• 外周神经切除术

• 矫形手术：跟腱延长术、肌腱延长术、肌肉或肌腱松解术

7）脑瘫患儿的治疗教育康复

• 脑瘫儿童的康复是一个长期的、艰苦的过程，除医疗康复外，还要从教育方面给予必要的知识技能训练，尤其是学龄儿童，应根据其智能水平，由专职教师给予一般教育或特殊教育。

脑瘫患儿的治疗社会康复是使脑瘫儿童获得社会生活能力促进全身心发展而给予的物质和精神素质方面的帮助和培养。