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膜性肾病小知识

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膜性肾病是一个病理形态学诊断名词,是导致成人肾病综合征的一个常见病因,其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。

临床表现

1.年龄

40岁以上多见,起病往往较隐匿。

2.肾病综合征

临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。

3.镜下血尿

可伴少量镜下血尿。

4.高血压/或肾功能损伤

部分病人伴高血压/或肾功能损伤。

5.体征

双下肢或颜面水肿,严重时可出现腹腔积液、胸腔积液,多为漏出液;部分患者可无临床症状,在常规体检时发现有蛋白尿。

检查

1.辅助检查

1)尿蛋白定量通常>3.5g/天,但很少超过15g/天;

2)低蛋白血症血浆自蛋白<30g/L

3高脂血症以胆固醇升高为主;

4)自身抗体阴性,血清补体水平正常;

5)乙型肝炎和丙型肝炎病毒标记物检查阴性。

2.肾活检

光镜、免疫病理、电镜等肾活检的病理检查。

治疗

1.非免疫治疗

针对尿蛋白定量<3.5g/,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。

1)控制血压血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。

2)抗凝治疗针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。

3)低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/kg·d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ35kcal/kg·d)。

4)其他包括治疗水肿、高脂血症等。

2.免疫治疗

免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。

膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素ACsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。