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血液病亦称为造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。血液病可以是原发的，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的，其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，血液或骨髓成分有较明显改变者，亦属血液病的范畴。说到血液病大多数人会想到白血病。其实血液疾病包括很多，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，虽然叫瘤也常在肿瘤科接受治疗，但它们属于血液病中的淋巴系统疾病。再如贫血性心脏病，人们往往只重视心脏病的治疗，而忽视了贫血这个诱因。常见的过敏性紫癜，因表现皮肤的出血点、皮疹往往到皮肤科就诊。可见，血液病多因其他疾病就医才会被发现。一般来说，血液病发病隐袭，病状较隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，轻度的症状又往往被忽视，其实血液系统疾病多半是难治性疾病。因此提高对血液病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免影响健康。常见血液病包括：
1.红细胞疾病：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；
2.白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等；
3.出血性疾病：单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等；
4.骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
血液病亦称为造血系统疾病，不管是先天性、原发于造血系统疾病，还是继发性、累及造血系统的疾病，均属于血液病的范畴。而原发的血液病，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变，比较难治。而继发于其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，甚至导致血液或骨髓成分的恶性改变。
那么当出现以下几种状况和表现，需高度警惕存在血液系统疾病的可能。
1.贫血 就是血液中的红细胞和血红蛋白减少。常见的原因有：骨髓造血功能障碍，如再生障碍性贫血、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性肿瘤骨髓转移等；造血原料缺乏，红细胞破坏过多或丢失过多。主要表现有面色苍白、萎黄，唇舌淡无血色，结膜苍白；或见眼窝黯黑(黑眼圈)，或面色赤红紫黯而无光泽；头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短，甚则晕厥；身体日渐虚弱，精神倦怠，肢体酸沉，心慌气短、少气无力，嗜卧懒动；
2.出血 血液病患者由于血小板减少或功能异常，血浆中凝血因子不足，血管受到破损时，很容易出血。轻者早期：经常有不明原因的鼻出血、牙龈出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月经过多如崩如注，或不分周期淋漓不断；肌肤常见出血斑点或青紫斑块，轻微刺伤、划伤即出血不止，碰撞挤压，皮下即见大片青紫瘀斑；重者会吐血或便血，其至因脑出血而死亡。
3.发热、感染 白细胞质量异常、增多或减少，可导致机体抵抗力降低而易于合并感染，感染发生时往往发热。血液病患者，特别是恶性血液病(如白血病、恶性淋巴瘤等)患者，发热是较常见的症状。常表现：弱不禁风，经常感冒，或感冒经久不愈；常有低热，甚或高热。
4.肝、脾、淋巴结肿大 很多血液病可以引起肝、脾和淋巴结肿大，如急慢性白血病、淋巴瘤等。淋巴结肿大早期在双侧颈部最为明显，也易于发现，但常被误诊为淋巴结核或炎症。肝、脾肿大且在上腹部肋下角触及肿块，易被误诊为肝炎。例如，慢性粒细胞性白血病的早期表现是脾肿大，常在偶然体检时才被医生发现，有的已经延误了早期治疗的机会。
5.黄疸 血液里红细胞寿命约为120天，由于某些因素的作用，红细胞易被破坏，寿命缩短，这样就会出现溶血性贫血，表现为黄疸。因此，当有人出现黄疸时，不要只想到是患了肝病，也要考虑是否患了血液病。溶血性贫血的病人还会伴有腰痛、尿色加深呈酱色、或夜间尿色加深等症状。通过血液检查可及时确诊。
6.骨痛 胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛等发生无诱因疼痛，常常是因为多发性骨髓瘤、恶性肿瘤骨髓转移等引起。当白血病侵及骨时也会引起骨痛、
此外还有，不明原因的腹胀、腹痛，毛发枯槁不泽，脱发；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮肤干燥皱缩，弹性较差；口腔糜烂，牙龈肿胀，舌面光剥无苔等等症状，也应注意
当出现上述症状，就应当到医院检查一下血常规，如果血常规提示红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板明显增高或减少，须进一步做骨髓穿刺检查。
7.皮肤病变 皮肤瘙痒常见于霍奇金病。皮肤皮层被组织淋巴细胞浸润可产生脱屑性红皮症，可合并脱发、水肿、角化过度，见于Sezary综合征。出现紫绀应想到高铁血红蛋白症及硫化血红蛋白血症等。
8.口腔及粘膜的病变 扁桃体及舌根部和鼻咽部，即咽淋巴环过于肿大时，应考虑恶性淋巴瘤的可能。口腔粘膜溃疡和坏死，以及齿龈高度增生，有时合并出血和感染，它们可能提示急性白血病。舌苔光滑或伴有舌痛，常见于缺铁性贫血或营养性巨幼细胞贫血。巨舌可能提示多发性骨髓瘤合并淀粉样变性。
9.神经系统炎症：蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润，表现颇似脑瘤、脑膜炎等，患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
10.其他：白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统，以及眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现肺部弥散性或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减轻。
常规实验室检查：
1.血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。
2.网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。
3.骨髓检查：包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。
4.出血性疾病：出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。
5.溶血性疾病检查：常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous／试验、尿潜血（血管内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）；渗透脆性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高铁血红蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验（自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。
6.细胞化学染色：对诊断急性白血病的类型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。
7.活体组织检查：如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。
8.生化及免疫学检查：自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。
9.器械检查：如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。
10.放射性核素：应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。
血液系统疾病一旦诊断成立，大部分需立即治疗，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物及其他各种化疗药物目前应用已相当成熟。及时、规范化的诊治是疾病预后的重要前提，目前我科已具备完善的血液系疾病的诊断及治疗方法，能够针对各系疾病作出正确诊断，并制定出个体化治疗方案，显著提高患者的生存质量并改善预后，个别患者能够达到治愈的效果。
沧州市人民医院 肿瘤血液内科
血液病亦称为造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。血液病可以是原发的，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的，其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，血液或骨髓成分有较明显改变者，亦属血液病的范畴。说到血液病大多数人会想到白血病。其实血液疾病包括很多，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，虽然叫瘤也常在肿瘤科接受治疗，但它们属于血液病中的淋巴系统疾病。再如贫血性心脏病，人们往往只重视心脏病的治疗，而忽视了贫血这个诱因。常见的过敏性紫癜，因表现皮肤的出血点、皮疹往往到皮肤科就诊。可见，血液病多因其他疾病就医才会被发现。一般来说，血液病发病隐袭，病状较隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，轻度的症状又往往被忽视，其实血液系统疾病多半是难治性疾病。因此提高对血液病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免影响健康。常见血液病包括：
1.红细胞疾病：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；
2.白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等；
3.出血性疾病：单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等；
4.骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
血液病亦称为造血系统疾病，不管是先天性、原发于造血系统疾病，还是继发性、累及造血系统的疾病，均属于血液病的范畴。而原发的血液病，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变，比较难治。而继发于其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，甚至导致血液或骨髓成分的恶性改变。
那么当出现以下几种状况和表现，需高度警惕存在血液系统疾病的可能。
1.贫血 就是血液中的红细胞和血红蛋白减少。常见的原因有：骨髓造血功能障碍，如再生障碍性贫血、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性肿瘤骨髓转移等；造血原料缺乏，红细胞破坏过多或丢失过多。主要表现有面色苍白、萎黄，唇舌淡无血色，结膜苍白；或见眼窝黯黑(黑眼圈)，或面色赤红紫黯而无光泽；头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短，甚则晕厥；身体日渐虚弱，精神倦怠，肢体酸沉，心慌气短、少气无力，嗜卧懒动；
2.出血 血液病患者由于血小板减少或功能异常，血浆中凝血因子不足，血管受到破损时，很容易出血。轻者早期：经常有不明原因的鼻出血、牙龈出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月经过多如崩如注，或不分周期淋漓不断；肌肤常见出血斑点或青紫斑块，轻微刺伤、划伤即出血不止，碰撞挤压，皮下即见大片青紫瘀斑；重者会吐血或便血，其至因脑出血而死亡。
3.发热、感染 白细胞质量异常、增多或减少，可导致机体抵抗力降低而易于合并感染，感染发生时往往发热。血液病患者，特别是恶性血液病(如白血病、恶性淋巴瘤等)患者，发热是较常见的症状。常表现：弱不禁风，经常感冒，或感冒经久不愈；常有低热，甚或高热。
4.肝、脾、淋巴结肿大 很多血液病可以引起肝、脾和淋巴结肿大，如急慢性白血病、淋巴瘤等。淋巴结肿大早期在双侧颈部最为明显，也易于发现，但常被误诊为淋巴结核或炎症。肝、脾肿大且在上腹部肋下角触及肿块，易被误诊为肝炎。例如，慢性粒细胞性白血病的早期表现是脾肿大，常在偶然体检时才被医生发现，有的已经延误了早期治疗的机会。
5.黄疸 血液里红细胞寿命约为120天，由于某些因素的作用，红细胞易被破坏，寿命缩短，这样就会出现溶血性贫血，表现为黄疸。因此，当有人出现黄疸时，不要只想到是患了肝病，也要考虑是否患了血液病。溶血性贫血的病人还会伴有腰痛、尿色加深呈酱色、或夜间尿色加深等症状。通过血液检查可及时确诊。
6.骨痛 胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛等发生无诱因疼痛，常常是因为多发性骨髓瘤、恶性肿瘤骨髓转移等引起。当白血病侵及骨时也会引起骨痛、
此外还有，不明原因的腹胀、腹痛，毛发枯槁不泽，脱发；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮肤干燥皱缩，弹性较差；口腔糜烂，牙龈肿胀，舌面光剥无苔等等症状，也应注意
当出现上述症状，就应当到医院检查一下血常规，如果血常规提示红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板明显增高或减少，须进一步做骨髓穿刺检查。
7.皮肤病变 皮肤瘙痒常见于霍奇金病。皮肤皮层被组织淋巴细胞浸润可产生脱屑性红皮症，可合并脱发、水肿、角化过度，见于Sezary综合征。出现紫绀应想到高铁血红蛋白症及硫化血红蛋白血症等。
8.口腔及粘膜的病变 扁桃体及舌根部和鼻咽部，即咽淋巴环过于肿大时，应考虑恶性淋巴瘤的可能。口腔粘膜溃疡和坏死，以及齿龈高度增生，有时合并出血和感染，它们可能提示急性白血病。舌苔光滑或伴有舌痛，常见于缺铁性贫血或营养性巨幼细胞贫血。巨舌可能提示多发性骨髓瘤合并淀粉样变性。
9.神经系统炎症：蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润，表现颇似脑瘤、脑膜炎等，患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
10.其他：白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统，以及眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现肺部弥散性或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减轻。
常规实验室检查：
1.血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。
2.网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。
3.骨髓检查：包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。
4.出血性疾病：出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。
5.溶血性疾病检查：常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous／试验、尿潜血（血管内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）；渗透脆性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高铁血红蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验（自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。
6.细胞化学染色：对诊断急性白血病的类型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。
7.活体组织检查：如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。
8.生化及免疫学检查：自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。
9.器械检查：如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。
10.放射性核素：应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。
血液系统疾病一旦诊断成立，大部分需立即治疗，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物及其他各种化疗药物目前应用已相当成熟。及时、规范化的诊治是疾病预后的重要前提，目前我科已具备完善的血液系疾病的诊断及治疗方法，能够针对各系疾病作出正确诊断，并制定出个体化治疗方案，显著提高患者的生存质量并改善预后，个别患者能够达到治愈的效果。
沧州市人民医院 肿瘤血液内科
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