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疾病简介
概述 脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一组综合征,许多疾病可以引起脾功能亢进,,其中以各种不同原因引起的肝硬变最为多见,如肝炎后肝硬变,血吸虫性肝硬变、门脉性肝硬变等;其次为慢性感染引起,如疟疾等;而血液系统中的遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血,原发性血小板减少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢进。脾功能亢进致使吞噬和破坏血细胞的功能增强,脾窦内滞留更多的血细胞致外周血细胞减少,门静脉压力 、脾动脉血流量 、脾及门静脉直径 、肝静…
概述
脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一组综合征,许多疾病可以引起脾功能亢进,,其中以各种不同原因引起的肝硬变最为多见,如肝炎后肝硬变,血吸虫性肝硬变、门脉性肝硬变等;其次为慢性感染引起,如疟疾等;而血液系统中的遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血,原发性血小板减少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢进。脾功能亢进致使吞噬和破坏血细胞的功能增强,脾窦内滞留更多的血细胞致外周血细胞减少,门静脉压力 、脾动脉血流量 、脾及门静脉直径 、肝静脉楔压 升高,肝动脉、肠系膜上动脉血流量减少。临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生。
病因
原发性的脾脏肿大比较罕见,至今没有公认的明确病因,往往导致原发性粒细胞减少症、原发性血小板减少等,此外脾脏本身发生的动脉瘤及海绵状血管瘤也可造成一定程度的功能亢进。
绝大部分的脾功能亢进是继发的,也就是说并不是脾脏本身病了。主要病因包括
1、门静脉高压症导致的淤血性脾肿大,这是目前临床最多见的脾功能亢进类型。门静脉高压症也是一种临床综合征,多继发于各种原因造成的肝硬化,病毒性肝炎、酒精性肝损伤、肝吸虫或血吸虫病、自身免疫性肝炎、布加综合征、门静脉血栓或海绵状血管变性等均是较为常见的病因。
2、慢性溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血及海洋性贫血等;
3、各种感染伴随的脾肿大,急性感染常见于病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症,慢性感染多见于结核、布氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、肝吸虫病等;
4、各种免疫系统疾病、炎症性肉芽肿,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;
7、遗传性类脂质沉积症,如戈谢病及尼曼-匹克病;
8、骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等。
临床表现
脾功能亢进可以出现血小板减少、白细胞减少和贫血。白细胞减少影响免疫,容易发生感染;红细胞减少出现贫血。脾功能亢进的血细胞减少以血小板最常见。脾越大,血小板减少越重,但不完全一致。明显的脾功能亢进容易胃食管静脉出血。
治疗
目前,针对肝硬化脾功能亢进的治疗临床多选择脾切除术和部分性脾栓塞术。
就脾脏切除术来说,脾作为一种淋巴器官,在免疫系统发生、成熟和免疫调节过程中发挥着重要作用,脾切除后机体免疫力下降,同时,脾切除后出现的持续性血小板升高和机体高凝状态,易引起门静脉血栓形成和下肢静脉血栓形成等严重并发症。
介入特色治疗
部分性脾动脉栓塞术是指选择性插管至脾动脉的脾支,注入明胶颗粒等栓塞材料栓塞脾动脉的分支, 造成部分脾脏梗死,既达到部分脾切除的效果,又保留了部分脾组织及脾的功能,作为一种微创的脾亢治疗方法目前已广泛应用于临床。栓塞后部分脾组织缺血梗死,可部分消除脾脏破坏血细胞的场所,从而达到治疗脾亢的目的;部分脾组织缺血梗死后门静脉血流减少,从而降低门静脉压力和减少曲张静脉破裂出血的风险,同时肝功能也得到改善。
部分性脾动脉栓塞术已成为替代外科脾脏切除的首选的治疗方法。
相关科室
介入血管外科是以血管疾病及肿瘤微创治疗为专业特色的临床科室,在国内较早开展微创介入技术,是中国出血中心联盟理事单位、中国妇儿介入联盟理事单位、河北省急救医学会出血急救介入治疗联盟区域中心单位、河北省门静脉高压联盟常务理事单位;科室下设介入血管外科病房、本部院区介入导管室及医专肿瘤院区介入导管室,现有医护人员40人,开放床位32张,专业团队包括主任医师2人,副主任医师2人,主治医师4人,其中医学博士1人,医学硕士5人。分设血管疾病、肿瘤微创两个亚专业诊疗组,年手术量2600余例,是我市规模最大的介入专业科室,科室配备国际最先进的PHILIPS大平板数字减影血管造影机… [详细]
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简介:医学硕士,毕业于河北医科大学,曾在中国医学科学院肿瘤医院进修学习,专业方向为肿瘤的微创介入治疗及综合治疗(化疗及靶向免疫治疗),尤其擅长肿瘤微创介入治疗及子宫肌瘤和、子宫腺肌症保宫治疗。【详细】
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